De ziekte van Conn is een zeldzame ziekte die de bijnieren treft. Door de ziekte, die ook wel primaire hyperaldosteronisme wordt genoemd, produceren de bijnieren te veel van het hormoon aldosteron.
Aldosteron is een belangrijk hormoon die zorgt zoor de water- en zouthuishouding en de bloeddruk. Het hormoon wordt vooral afgegeven als component in het RAAS systeem. RAAS staat voor Renine-Angiotensine-Aldosteron-Systeem en is het hormoonsysteem die voor de bloeddrukregulatie zorgt. Als de aldosteron in dit systeem afgegeven wordt, zorgt het ervoor dat de nieren meer kalium en minder natrium uitscheiden.
Naast het RAAS systeem reageren de bijnieren ook op veranderende kaliumconcentraties in het lichaam en op het hormoon ACTH, die betrokken is bij stressreacties.
De ziekte is vernoemd naar de Amerikaanse endocrinoloog Jerome Conn, die de ziekte in 1955 als eerste beschreef.
Oorzaken
Er zijn verschillende oorzaken voor de verhoogde hormoonproductie bekend. Ongeveer 65% van de gevallen van de ziekte van Conn wordt veroorzaakt door hyperplasie van de bijnieren. Dit houdt in dat de bijnieren sterk vergroot zijn, waardoor de hormoonproductie toeneemt.
Een andere veelvoorkomende oorzaak is een hormoonproducerende tumor op de bijnier, welke in ongeveer 30% van de gevallen de oorzaak is. Deze tumoren bestaan vaak uit cellen die niet meer reageren op de rest van het lichaam en voortdurend hormonen afgeven.
Daarnaast zijn er nog andere zeldzame vormen van de ziekte van Conn die een genetische oorzaak hebben. Deze worden familiaire hyperaldosteronisme type 1, 2 en 3 genoemd en zijn verantwoordelijk voor minder dan 5% van de gevallen van de ziekte van Conn.
Symptomen
Alle symptomen van de ziekte van Conn zijn toe te schrijven aan de effecten van te hoge hoeveelheden aldosteron. De symptomen die bij deze ziekte horen zijn:
– Moeheid
– Hoge bloeddruk
– Spierzwakte en -kramp
– Hoofdpijn
– Veel plassen
– Overmatige dorst
Als de ziekte van Conn niet adequaat behandeld wordt, blijven de patiënten last houden van hun hoge bloeddruk. Dit zorgt voor een verhoogd risico op een beroerte, hartinfarct en nierfalen.
Behandeling
De behandeling van de ziekte van Conn is afhankelijk van de oorzaak. Als de oorzaak van de ziekte een hormoonproducerende tumor is, wordt deze operatief verwijderd. Als dit niet mogelijk is, wordt de hele bijnier verwijderd. Dit zorgt in vrijwel alle gevallen voor het verdwijnen van de symptomen.
De behandeling bij hyperplasie van de bijnieren en bij de genetische variant bestaat uit het behandelen met met behulp van medicijnen. Dit gebeurt door het toedienen van spironolacton en epleronon, wat zorgt voor een blokkade van de werking van aldosteron. In extreme gevallen kan worden besloten om de bijnieren operatief te verwijderen. Daarnaast wordt ook onderzoek gedaan naar de effectiviteit van andere bloeddrukverlagende middelen.