De ziekte van Behçet, ook wel het syndroom van Behçet genoemd, is een zeldzame auto-immuunziekte ziekte met vasculitis, ontsteking van de bloedvaten, als belangrijkste symptoom. De ziekte is in 1936 voor het eerst beschreven door de Turkse arts Hulusi Behçet, die destijds drie patiënten met dezelfde symptomen had: zweren in de mond en op de geslachtsorganen en een oogontsteking. De ziekte vernoemde hij naar zichzelf: de ziekte van Behçet.
De aandoening komt vooral voor in het Midden-Oosten, Azië en Japan. In de Westerse landen is de ziekte vrij zeldzaam: in Nederland lijdt slechts 1:100.000 aan de ziekte.
Oorzaken
De oorzaak van de ziekte van Behçet is nog niet bekend, behalve het feit dat het eigen lichaam zichzelf aanvalt. Waarschijnlijk ontstaat de ziekte door een combinatie van genetische aanleg en omgevingsfactoren.
Symptomen
De ziekte van Behçet kan in principe zorgen voor een ontsteking in elk bloedvat van het lichaam, daarom zorgt de ziekte voor een grote diversiteit aan symptomen. De meest voorkomende symptomen zijn de volgende:
Oog:
– Anterior uveïtis:
Dit is een ontsteking van de voorkant van het oog, wat zorgt voor pijn, wazig zicht, gevoeligheid voor licht en rode ogen.
– Posterior uveïtis:
Dit is een ontsteking van de achterkant van het oog, wat gevaarlijker is als een ontsteking aan de voorkant. Deze ontsteking kan namelijk de retina beschadigen, wat vaak blindheid veroorzaakt. In ongeveer 20% van de gevallen zorgt de ziekte voor permanent verlies van zicht.
Mond:
– Zweren:
Bijna alle patiënten met de ziekte van Behçet hebben zweren in de mond. Daarnaast is het meestal het eerste symptoom die een patiënt merkt. Deze twee dingen zorgen ervoor dat de zweren een belangrijk symptoom voor de diagnostiek van de ziekte is.
Huid:
– Huidzweer:
Huidproblemen zijn ook een veelvoorkomend symptoom van de ziekte van Behçet. De zweren zijn rood en lijken op puisten of huidbeschadigingen. Bij sommige patiënten ontstaan deze puisten na een schaafwond of een prik. Artsen prikken vaak een patiënt die symptomen heeft die lijken op de ziekte van Behçet. Als de patiënt na twee dagen een huidzweer heeft op dezelfde plek, heeft de patiënt waarschijnlijk de ziekte van Behçet.
Longen:
– Aneurysma:
Ontstoken bloedvaten proberen te compenseren door groter te worden. Als zij te groot worden, kunnen zij scheuren en voor een ernstige bloeding in de longen zorgen.
Gewrichten:
– Artritis:
Meer dan de helft van de patiënten met de ziekte van Behçet hebben last van ontsteking van de gewrichten. Deze ontstekingen duren gemiddeld een paar weken en zorgen niet voor permanente schade.
Hersenen:
– Beroerte:
De bloedvaten van de hersenen kunnen ook ontstoken raken, waardoor de bloedvaten kunnen scheuren of geblokkeerd raken. Dit zorgt voor een cerebrovasculair incident (CVA), wat ook een beroerte wordt genoemd.
Maag-darm stelsel:
– Zweren:
De zweren die ook in de mond te zien zijn, komen ook voor in het gehele maag-darm stelsel. Dit leidt tot buikpijn, diarree en bloedingen.
Genitaliën:
– Zweren:
De zweren komen ook voor op de geslachtsorganen. Deze kunnen pijnlijk zijn en tevens littekenvorming veroorzaken.
Behandeling
Aangezien de oorzaak van de ziekte van Behçet nog steeds niet bekend is, kan de ziekte niet genezen worden. Daarom is de behandeling vooral symptomatisch: de symptomen worden zoveel mogelijk verminderd.
De ziekte van Behçet wordt altijd eerst behandeld met het medicijn colchicine. Dit medicijn zorgt ervoor dat witte bloedcellen minder goed worden werken, wat ervoor zorgt dat de ontstekingen minder hevig worden en minder snel ontstaan. De klachten nemen na het gebruikt van colchicine ongeveer af met 50 procent.
Bij zeer ernstige symptomen worden vaak corticosteroiden gebruikt, zoals prednison. Dit zijn zeer krachtige ontstekingsremmers die snel zorgen voor symptoomverlichting. Door de ernstige bijwerkingen kunnen deze medicijnen echter niet voor lange tijd achter elkaar worden gebruikt.
Daarnaast zijn er enkele onderzoeken geweest die het gebruik van anti-TNF medicijnen, zoals influximab, aanraadden. Deze medicijnen lijken de oogontstekingen en huidzweren te verminderen.